Cefalea en racimos

La cefalea en racimos es un tipo de cefalea (dolor de cabeza) extremadamente intensa, debilitante, no pulsátil, que tiende a repetirse en la misma zona de la cabeza o de la cara en cada ocasión, generalmente alrededor de la órbita. Suelen ocurrir episodios repetitivos de dolor, que tienen una duración de entre 15 y 180 minutos, interrumpidos por fases de remisión de duración variable.

Sinónimos

Ha recibido numerosos nombres: cefalea histamínica, cefalea de Horton, cefalea acuminada, cefalea en acúmulos, cefalea en salvas y cefalea en brotes. En inglés se conoce como Cluster Headache.

Prevalencia y epidemiología

Afecta aproximadamente a un 0,1 % de la población mundial.4 Mientras la migraña es más frecuente en mujeres, la cefalea en racimos es más común en la población masculina, con una proporción de 4:1 a 7:1. Ocurre principalmente entre los 20 y 50 años. La diferencia entre ambos sexos está progresivamente disminuyendo en el tiempo, sin estar aún claro si es por aumento de la prevalencia en mujeres o por un mejor diagnóstico de la patología en forma global.

Clínica

Se caracteriza por episodios de dolor de cabeza unilateral muy intenso que tienen una duración de entre 15 y 180 minutos y típicamente reaparece a intervalos regulares que suelen ser de 24 a 48 horas durante determinados periodos. Las fases de actividad y remisión son de duración variable según las personas, algunos enfermos presentan los síntomas de modo crónico, mientras otros tienen periodos de remisión de varios años.

Los ataques de cefalea en racimos siguen un modelo estereotípico, aparecen con frecuencia durante el sueño o al despertar por la mañana, el dolor es severo, constante, taladrante y de carácter uniforme. Se localiza preferentemente en la región periorbital o temporal, es unilateral en el 90% de los casos y reaparece una y otra vez en el mismo punto.

Generalmente se asocian con ojo rojo, lagrimeo, ptosis palpebral, miosis, edema de párpado, rinorrea, obstrucción nasal y congestión facial y pueden, como otras cefaleas, acompañarse de fotofobia o fonofobia y náuseas aunque, contrariamente a la migraña, no suele cursar con alteraciones ópticas (aura). Al contrario que en otras cefaleas, el ataque de cefalea en racimos suele acompañarse de agitación. La literatura médica describe el dolor de la cefalea en racimos como uno de los más intensos que un ser humano puede soportar sin perder la conciencia. Es, por tanto, una enfermedad altamente incapacitante, pues impide al enfermo hacer cualquier actividad durante el ataque y deja secuelas tales como agotamiento.

La cefalea en racimos aparece bruscamente a una edad que oscila entre la adolescencia y la juventud y a menudo desaparece del mismo modo cuando el paciente alcanza alrededor de 70 años. No se conocen sus causas, aunque parecen estar relacionadas con los ritmos circadianos y se ha señalado una posible deficiencia en el hipotálamo. La ingestión de alcohol suele desencadenar un ataque en un periodo máximo de dos horas, y el consumo de tabaco durante los ataques suele acentuar el dolor.

Diagnóstico diferencial

Debe diferenciarse de otras cefaleas como la migraña y la hemicránea paroxística.

La hemicránea paroxística tiene unos síntomas parecidos, pero es más habitual en mujeres que en varones, la duración del episodio es más corta, la repetición de los ataque más numerosa, el dolor no se alivia con medicamentos de la familia de los triptanes y si con indometacina. Además la hemicranea paroxistica es mucho menos frecuente que la cefalea en racimos.

Tratamiento

Los tratamientos se dividen en los que son útiles para que desaparezcan los síntomas durante un ataque y preventivos que se emplean con la finalidad de que no se presenten los episodios. Es frecuente que la enfermedad no se detecte al principio de su aparición, dado que su incidencia es escasa. Los analgésicos de uso común como el paracetamol son por lo general de escasa eficacia.

Para el episodio agudo de dolor son útiles las siguientes terapias:

Administración de oxígeno a un ritmo de como mínimo 7 litros por minuto utilizando una mascarilla con reservorio y durante un periodo de tiempo de al menos 15 minutos. Este tratamiento es efectivo en el 78% de los pacientes y su utilidad ha quedado demostrada en estudios rigurosos y bien diseñados.

Triptanes, como el sumatriptán y zolmitriptán.

Dihidroergotamina por vía inyectable.



Como tratamiento preventivo se pueden emplear los siguientes fármacos: 

Prednisona, fármaco que pertenece al grupo de los corticoides.

Betabloqueantes como el atenolol.

Bloqueantes de los canales del calcio, como el verapamilo.

Agentes anticonvulsivantes, como el topiramato.

Carbonato de litio. Esta sustancia se emplea habitualmente para el tratamiento de enfermedades siquiatricas como el trastorno bipolar, pero es también eficaz como agente preventivo en la cefalea en racimos.

Antidepresivos como la amitriptilina.

Otras terapias de eficacia no establecida

En casos de cluster refractario, con necesidad de múltiples tratamientos preventivos y sintomáticos, puede estar indicada la cirugía funcional mediante estimulación cerebral profunda (Deep Brain Stimulation - DBS) de núcleos hipotalámicos o bien mediante estimulación del nervio suboccipital (Ganglio Esfenopalatino).

El Dr. Andrew Sewell y el Dr. John Halpern, del Hospital McLean en Boston investigaron en el año 2009 la capacidad de la psilocibina y el LSD como tratamiento, para ello examinaron los registros médicos de 53 pacientes que habían tomado setas alucinógenas y reportaron en la revista Neurology que la mayoría de ellos manifestaban presentar mejoria parcial o total de los síntomas. Sin embargo los graves efectos secundarios de estas sustancias y la existencia de mejores alternativas desaconsejan el empleo de alucinógenoscomo tratamiento de la enfermedad, pues su utilización tiene consecuencias nefastas para la salud que superan los posibles efectos beneficiosos.

Según algunos trabajos el empleo de Melatonina puede ser util como tratamiento. 

Existe controversia sobre la posible eficacia del extracto de la planta pueraria lobata (Kudzu) utilizada desde antiguo en la medicina tradicional China, algunos pacientes manifiestan que le mejoran los síntomas, pero no existe ningún estudio de entidad científica que sustente la recomendación de su empleo como terapeútica de la cefalea en racimos.


Informacion y fotografias, sacadas de Internet